Мальабсорбция глюкозы что это

Мальабсорбция характеризуется нарушением усвоения питательных веществ вследствие расстройств переваривания, всасывания или транспорта. Внутрипросветный гидролиз белков, жиров и углеводов при помощи ферментов; соли желчных кислот повышают растворимость жира на данной стадии. Ферменты поджелудочной железы липаза и колипаза расщепляют длинноцепочечные триглицериды до жирных кислот и моноглицеридов, которые объединяются с желчными кислотами и фосфолипидами с образованием мицелл и в таком виде проникают в энтероциты подвздошной кишки. Из абсорбированных жирных кислот вновь синтезируются триглицериды, они объединяются с белками, холестерином и фосфолипидами с образованием хиломикронов, которые транспортируются лимфой.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Ваш IP-адрес заблокирован.

Непереносимость глюкозы и галактозы или мальабсорбция галактозы галактоземия — наследственное заболевание, при котором наблюдается врожденная недостаточность ферментов, превращающих галактозу в глюкозу. Первичный врожденный синдром мальабсорбции галактозы клинически проявляется с первых дней жизни ребенка, поскольку молоко матери содержит большое количество лактозы, которая должна расщепляться в тонком кишечнике до глюкозы и галактозы.

У ребенка появляется водянистая диарея, вздутие и боли в животе, обильное отхождение газов. При прогрессировании заболевания возникают нарушения функции печени и почек, когнитивные расстройства, развивается катаракта. Диагноз устанавливается на основании данных физикального исследования, результатов теста с нагрузкой галактозой, при обнаружении повышенного уровня галактозы в моче.

Новорожденным следует проводить скрининг с целью выявления недостаточности галактозофосфатуридилтрансферазы. Синдром мальабсорбции галактозы может быть первичным врожденным и вторичным приобретенным. В последнем случае к нему приводят тяжелые заболевания тонкой кишки. Первичная врожденная непереносимость глюкозы и галактозы наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Выделяют 3 клинических синдрома врожденной непереносимости глюкозы и галактозы:.

Возникает с частотой новорожденных; частота носительства патологических генов — У детей после начала кормления грудным молоком или смесями, содержащих лактозу, в течение нескольких дней или недель после рождения снижается аппетит и появляется желтуха.

Наблюдаются такие симптомы, как: рвота, гепатомегалия, отставание в росте, сонливость, диарея, септицемия как правило, Escherichia coli. Развиваются ацидоз, кома, гемолитическая анемия. Без лечения дети отстают в росте и массе тела, у них отмечается задержка развития речи, когнитивных функций; у многих возникает катаракта, остеомаляция вызванная гиперкальциурией.

Частота возникновения заболевания — рождений. У пациентов развивается катаракта в результате продукции галактитола, идиопатическая внутричерепная гипертензия псевдотумор. В Японии частота возникновения — рождений.

Проявляется различными фенотипами. Могут наблюдаться более или менее тяжелые варианты течения заболевания. В последнем случае клиническая симптоматика сходна с таковой при классической галактоземии, в некоторых случаях сопровождается глухотой.

В США галактоземия регистрируется с частотой 1: тыс. В мире эти показатели составляют: тыс. Высокие уровни смертности от галактоземии отмечаются в периоде новорожденности. При соблюдении строгой диеты многие пациенты доживают до взрослого возраста. Более доброкачественным течением отличается вариант Дуарте. Эти дети могут находиться на обычной диете. В раннем детском возрасте у пациентов с вариантом Дуарте отмечаются повышенные уровни метаболитов галактозы в крови.

Впервые галактоземия вариант с недостаточностью галактозо уридилтрансферазы была описана в году. Галактоземия наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Ген, кодирующий фермент галактозоуридилтрансферазу классическая галактоземия , расположен в локусе p13 9-й хромосомы; галактокиназу - на й хромосоме.

У некоторых пациентов развивается вариант Дуарте, при котором уровень галактозоуридилтрансферазы также в 2 раза ниже нормы, но симптоматика при этом менее выражена, чем у больных с классической формой галактоземии.

Недостаточность галактокиназы у беременной женщины, потребляющей лактозу, может вызвать развитие катаракты у плода. Галактоза поступает в организм в виде лактозы молочного сахара. В норме всосавшаяся галактоза в печени превращается в глюкозу. Первой реакцией на этом пути является фосфорилирование галактозы под действием галактокиназы кодируемой геном, расположенным на й хромосоме с образованием галактозофосфата.

На следующем этапе галактозофосфат превращается в глюкозофосфат под действием галактозофосфатуридилтрансферазы, ген которой находится на 9-й хромосоме.

При галактоземии количество фермента, расщепляющего галактозу в печени и в эритроцитах, снижено. В результате содержание глюкозофосфата в эритроцитах повышается в 10—20 раз, из-за чего транспорт кислорода уменьшается в 20—30 раз, нарушается дыхание тканей. При поступлении в организм молока метаболиты галактозы галактозофосфат накапливаются в крови, почках, головном мозге, языке, надпочечниках, сердце, хрусталике глаза и оказывают повреждающее действие и на отдельные органы, и на организм в целом.

Отложение нерасщепленных продуктов обмена галактозы в хрусталике глаза приводит к развитию катаракты. Как при недостаточности галактозофосфатуридилтрансферазы, так и при недостаточности галактокиназы, катаракта развивается вследствие накопления в хрусталике галактитола.

Цирроз печени и задержка психического развития связаны с увеличением количества галактозофосфата в этих тканях. Повышенный уровень галактозы в крови может снижать печеночную продукцию глюкозы, обусловливая гипогликемию. В почках и кишечнике накопление галактозы и галактозофосфата приводит к торможению транспорта аминокислот.

У некоторых женщин нарушается функция яичников в связи с гипергонадотропным гипогонадизмом, патогенез которого неизвестен. Диарея обусловлена, прежде всего, раздражением слизистой оболочки кишечника неабсорбированными моносахаридами, что вызывает резкое усиление моторики кишечника и секреции жидкости. Ускорение транзита по тонкой кишке приводит к нарушению переваривания и всасывания других ингредиентов пищи, - белков, жиров, витаминов и минеральных вещества, что вместе с резким обезвоживанием может явиться причиной летального исхода.

Симптомы классической галактоземии недостаточность галактозофосфатуридилтрансферазы появляются в первые несколько дней или недель после рождения. После начала кормления ребенка с галактоземией продуктами, содержащими лактозу в том числе при потреблении грудного молока , появляется водянистая диарея, вздутие и боли в животе, обильное отхождение газов. Ребенок отказывается от еды, начинает отставать в росте и массе тела, замедляется его психическое развитие.

Могут наблюдаться подергивания глазных яблок и даже судороги. В дальнейшем появляется желтуха. Тяжелая форма, как правило, проявляется в первые дни и недели жизни ребенка. При легком течении заболевания возможна только рвота после приема молока. Катаракта развивается через несколько недель или месяцев после рождения. Недостаточность уридин дифосфат галактозоэпимеразы проявляется различными фенотипами.

При более тяжелых вариантах течения у пациентов может наблюдаться глухота. У взрослых с недостаточностью галактозы многократная водянистая диарея, схваткообразные боли в животе и метеоризм возникают вскоре после употребления сладостей, сдобы, молока, молочных продуктов. Заболевание можно заподозрить, если у новорожденного ребенка после начала кормления его грудным молоком или смесями, содержащими лактозу, появляется рвота, диарея, он начинает отказываться от еды; его физическое и психическое развитие замедляется, увеличивается печень, появляется желтуха, обнаруживается катаракта.

Родители больных детей предъявляют жалобы на то, что во время кормления у ребенка возникает рвота или он вообще отказывается еды, а также на низкую прибавку в весе и росте. При классическом варианте галактоземии ребенок заторможен, кожные покровы иктеричны, мышечный тонус снижен. Можно обнаружить гепато- и спленомегалию. У детей старшего возраста отмечается отставание развития когнитивных функций, задержка речевого развития. У взрослых наблюдается гипергонадотропный гипогонадизм.

В некоторых случаях больных беспокоят тремор, атаксия. В биохимическом анализе крови может повышаться содержание неконъюгированного билирубина , а в дальнейшем увеличиваются показатели конъюгированного билирубина. Может отмечаться повышенный уровень галактозы в моче определяется хроматографическим методом. В анализах мочи также определяется альбуминурия, аминоацидурия. При соблюдении диеты с исключением лактозы, альбуминурия исчезает.

Проводится генотипирование 9-й хромосомы с целью выявления мутации, характерной для классической формы галактоземии. Типичной для белого населения является мутация QR, для чернокожих - SL. Тест заключается в определении содержания D -ксилозы в моче и сыворотке крови после приема внутрь 25 г D —ксилозы. Если у больного выявляются признаки непереносимости углеводов клинические данные, результаты теста с D-ксилозой , следует проводить дополнительные лабораторные исследования, позволяющие выявить наличие дефицита дисахаридаз лактазы и сахаразы или недостаточности всасывания глюкозы и галактозы.

При проведении нагрузочной пробы пациент получает смесь глюкозы и галактозы по 0,5 г на кг массы тела. Результаты оценивают по приросту содержания этих моносахаридов в крови через 15, 30, 60, 90 и мин. В биоптатах печени могут обнаруживаться жировая дегенерация и воспалительные изменения. На поздних стадиях заболевания выявляются признаки портальной гипертензии и формируются ложные дольки. В дальнейшем развивается цирроз.

У детей с галактоземией обнаруживается катаракта. В большинстве случаев она развивается через несколько недель или месяцев после рождения. Галактоземия может диагностироваться в ходе скринингового обследования новорожденных. Положительными результатами скрининга считается снижения количества фермента галактозофосфатуридилтрансферазы в эритроцитах пациента. Пациентам с галактоземией необходима консультация генетика, окулиста, невропатолога, логопеда, диетолога.

Взрослых больных должен наблюдать эндокринолог. Дети первых месяцев жизни, страдающие нарушением всасывания глюкозы и галактозы, должны быть немедленно переведены на искусственное питание, лишенное этих моносахаридов. Грудным детям дают специальные смеси без лактозы. Если лечение начато с первых дней жизни, цирроз не развивается, катаракты и олигофрении можно избежать.

Если диетотерапия начата в более поздние сроки, когда у ребенка уже есть отставание в развитии и патология печени, можно приостановить прогрессирование болезни. Однако рассчитывать на выздоровление уже не приходится. У взрослых основным методом лечения является назначение диеты, исключающей из пищевого рациона продукты, содержащие глюкозу и галактозу.

Нередко приходится ограничивать в питании практически все углеводы, в том числе те, в состав которых входит крахмал, сахароза, лактоза молоко и молочные продукты. В этих случаях источником углеводов может стать фруктоза. Основным компонентом низколактозной смеси является сухой растворимый молочный белок казеин. Его получают из обезжиренного молока путем осаждения казеина, растворения его лимонно-кислыми солями и высушивания при помощи распыления.

В состав таких смесей входят также кукурузное масло и молочные жиры в соотношении , сахароза, солодовый экстракт или декстрин-мальтоза, крахмал, мука для детского и диетического питания, витамины А , D , Е , РР , С , группы В, макро- и микроэлементы железо , натрий , калий , кальций , фосфор , магний.

Хранить следует в холодильнике. В тяжелых случаях заболевания проводят заменное переливание крови, плазмы, медикаментозное лечение назначают оротат калия Калия оротата табл. При малейшем подозрении на непереносимость лактозы новорожденного переводят на низколактозную смесь с солодовым экстрактом до тех пор, пока диагноз не будет подтвержден или исключен.

Мальабсорбция фруктозы

Всасывание моносахаридов глюкозы, галактозы, фруктозы происходит в энтероцитах тонкого кишечника под действием белковых транспортных систем. При нарушении функционирования данных систем развивается синдром мальабсорбции [1]. Вследствие дефекта специфического белка-переносчика в кишечнике нарушается всасывание моносахаридов, которые накапливаются в просвете тонкой кишки, вызывая повышение осмотического давления, бактериальное брожение, что приводит к избыточному поступлению воды в просвет кишечника, диарее и, как следствие, к обезвоживанию. При этом морфологически слизистая кишечника бывает не изменена, так же как и не нарушена активность кишечных дисахаридаз [4].

Обзор мальабсорбции (Overview of Malabsorption)

Может быть первичной, наследственно обусловленной, развивающейся без очевидных причин, вторичной приобретенной , либо возникающей при многих заболеваниях внутренних органов [1]. Кроме этого, мальабсорбция может быть ятрогенной, то есть искусственно созданной хирургическим путём с целью лечения морбидного ожирения. Первичная развивается при генетически обусловленной энзимопатии: непереносимость фруктозы, глюкозо-галактозная непереносимость, нарушение абсорбции многих аминокислот болезнь Хартнупа , нарушение всасывания витамина В12 или фолиевой кислоты. Вторичная возникает при таких болезнях, как панкреатит , гепатит , гастрит , энтерит , целиакия , колит и некоторых заболеваниях щитовидной железы. Встречается значительно чаще первичной мальабсорбции [2]. Иногда развивается на фоне ферментативной недостаточности, дисбактериоза , прогрессирующего истощения анорексия , булимия , гиповитаминоза , малокровия анемия , остеопороза и повышенной моторной функции кишечника.

Мальабсорбция

Непереносимость глюкозы и галактозы или мальабсорбция галактозы галактоземия — наследственное заболевание, при котором наблюдается врожденная недостаточность ферментов, превращающих галактозу в глюкозу. Первичный врожденный синдром мальабсорбции галактозы клинически проявляется с первых дней жизни ребенка, поскольку молоко матери содержит большое количество лактозы, которая должна расщепляться в тонком кишечнике до глюкозы и галактозы. У ребенка появляется водянистая диарея, вздутие и боли в животе, обильное отхождение газов. При прогрессировании заболевания возникают нарушения функции печени и почек, когнитивные расстройства, развивается катаракта. Диагноз устанавливается на основании данных физикального исследования, результатов теста с нагрузкой галактозой, при обнаружении повышенного уровня галактозы в моче. Новорожденным следует проводить скрининг с целью выявления недостаточности галактозофосфатуридилтрансферазы. Синдром мальабсорбции галактозы может быть первичным врожденным и вторичным приобретенным. В последнем случае к нему приводят тяжелые заболевания тонкой кишки. Первичная врожденная непереносимость глюкозы и галактозы наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Выделяют 3 клинических синдрома врожденной непереносимости глюкозы и галактозы:.

Синдром мальабсорбции синдром недостаточного всасывания — это симптомокомплекс, при котором в тонком кишечнике нарушается всасывание питательных веществ, витаминов и микроэлементов.

Мальабсорбции синдром

.

.

.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: 10 Недолужко ИЮ Лечение тяжелого синдрома мальабсорбции после дистального гастрошунтирования

Комментариев: 2

  1. inga_kulahmetova:

    Как сказал Медведев денег нет но вы держитесь так что вывод один мы никому не нужны

  2. rii_sgd:

    светлана, моя мама много лет болела диабетом. Уколы инсулина дважды в день. Но она ела практически все фрукты, и бананы по совету врача.