Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия гийена барре

Оглавление Ключевые слова Список сокращений Термины и определения 1. Краткая информация 2. Диагностика 3.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Полинейропатии

Этиологические факторы синдрома Гийена-Барре окончательно не изучены, что позволяет именовать болезнь идиопатической полинейропатией.

В их числе фигурируют следующие: цитомегаловирус, вирус Epstein-Barr , Haemophilus influenzae тип b , Mycoplasma pneumoniae , Campylobacter jejuni и многие другие возбудители инфекционных болезней и процессов. При этом Campylobacter jejuni является причинно-значимым инфекционным агентом у трети пациентов, а молекулярная мимикрия между ганглиозидами и липосахаридами эпитопы G M1 , G M1b , G D1a , G Q1b , GalNAc-G D1a данного микроорганизма способствует выработке антиганглиозидных антител.

Не исключается этиологическая роль некоторых видов профилактической иммунизации противополиомиелитной, антирабической, противодифтерийной, противогриппозной и др. Риск развития болезни после противогриппозной вакцинации H 1 N 1 составляет порядка случая на 1 миллион привитых.

Считается, что класс HLA является определяющим при различных вариантах СГБ, а сама болезнь представляет комплексное генетическое нарушение, на исход которого оказывают влияние генетические факторы и окружение. Chang и соавт. Болезнь вызывается аномальным Т-клеточным ответом, индуцированным инфекционным процессом.

Возникает воспалительная нейропатия с перекрестной реактивностью между антителами к инфекционным агентам и антителами к нейроантигенам, поскольку липоолигосахариды в клеточной стенке бактерий напоминают ганглиозиды, а антиганглиозидные антитела формируются в ответ острые инфекции. Таким образом, СГБ рассматривается, как приобретенная иммуноопосредованная нейропатия, развивающаяся вследствие аберрантной иммунной реакции на предшествующее иммуноактивирующее событие перенесение вирусной инфекции, вакцинация и т.

Иммунопатологические реакции приводят к аутоиммунному повреждению тканей, ассоциированному с механизмами молекулярной мимикрии, участием суперантигенов и стимуляцией цитокинов. Обнаружение дезоксирибонуклеиновой кислоты ДНК Campylobacter jejuni в миеломоноцитарных клетках позволяет предполагать представление нейритогенных антигенов Т-клеткам комплексом HLA класса II.

Начальным этапом в иммунопатогенезе болезни является представление антигена наивным Т-клеткам с их последующей активацией, циркуляцией по кровотоку и привязыванием к венулярному эндотелию периферических нервов. Затем Т-клетки пересекают гематоэнцефалический барьер, мигрируют через эндотелиальный слой в периваскулярную область и направляются в эндоневрий, задействуя механизмы молекул адгезии селектины, лейкоцитарные интегрины и их контрарецепторы.

Заключительным этапом в патогенезе СГБ является вхождение Т-клеток и аутоантител в эндоневрий вместе с макрофагами, где при помощи антительных и Т-клеточных механизмов идентифицируются аутоантигены на аксональных или шванновских клетках.

Описываемый процесс приводит к выраженному повреждению тканей, чему способствует акивный фагоцитоз клеток моноцитарно-макрофагальной линии. При классической форме СГБ острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия происходит поражение волокон двигательных и чувствительных нейронов. При этом основными структурами, подвергающимися патологическому воздействию, являются преимущественно корни мотонейронов и смежные проксимальные сплетения.

Характерен феномен выраженной сегментарной воспалительной демиелинизации, сопровождающейся очаговой и диффузной инфильтрацией Тлимфоидными и моноцитарно-макрофагальными клетками на всех уровнях периферической нервной системы. Комплемент-опосредованное связывание антител с эпитопами, расположенных на поверхностной мембране шванновских клеток, предшествует Т-клеточной инфильтрации.

Клинические проявления болезни являются прямым следствием нарушения сальтаторной проводимости по миелинизированным волокнам возникает блок проведения. Аксональные варианты СГБ острая моторно-аксональная и моторно-сенсорная нейропатии характеризуются отсутствием выраженных признаков воспаления и наличием аксональной дегенерации нервных волокон.

Изменения в ЦНС при этих вариантах болезни вторичны по отношению к дегенерации аксонов. Точные механизмы патогенеза синдрома Миллера-Фишера окончательно не изучены, но известно, что болезнь ассоциирована c повышенными титрами антиганглиозидных антител преимущественно к GQ1b , как и стволовой энцефалит Бикерстаффа 1 , 2 , 9 , 10 , 20 , Синдром Гийена-Барре — редкий вид острой демиелинизирующей патологии периферической нервной системы, встречающейся с частотой 1,,9 случая на тысяч населения у взрослых и 0,,34 на населения у детей.

Классическими проявлениями болезни считаются прогрессирующий восходящий паралич мышц конечностей и дыхательной мускулатуры, что сопровождается расстройствами чувствительности по полинейропатическому типу; впоследствии у пациентов возникают вегетативно-трофические нарушения. Поражение симпатической нервной системы проявляется различными вегетативными нарушениями гипертензия, постуральная гипотензия, профузное потоотделение, нарушения терморегуляции и т. Клиническая картина практически не отличима от ОВДП, за исключением того, что не отмечается поражения сенсорных волокон периферических нервов.

В большинстве случаев заболевание протекает более тяжело, чаще пациентам требуется ИВЛ, чаще формируется остаточный моторный дефицит. Клинические проявления этого варианта СГБ практически неотличимы от симптомов острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии мышечная слабость и сенсорный дефицит , но заболевание протекает более тяжело, а прогноз является гораздо более серьезным.

Отличительными чертами этого варианта болезни является наличие клинической триады в виде сочетания наружной офтальмоплегии главный признак , атаксии и арефлексии, появляющееся в пределах первой недели после начала заболевания.

Наиболее ранними симптомами синдрома Миллера-Фишера служат диплопия, иногда может наблюдаться двухсторонний парез лицевого нерва. По достижении максимальной выраженности, описываемые симптомы обычно сохраняются на протяжении недель, иногда до 4-х недель, после чего отмечается постепенное восстановление неврологических функций обычно оно бывает полным или практически полным.

Характерным также является: отсутствие мышечной слабости в конечностях; отсутствие нарушения сознания или признаков вовлечения кортико-спинального тракта; повышение белка в ЦСЖ при цитозе менее 50 мононуклеарных клеток; нормальные результаты по данным электромионейрографии ЭНМГ или изолированное поражение чувствительных нервов. Частыми симптомами болезни являются нарушения потоотделения, отсутствие слезообразования, фотофобия, тошнота, дисфагия, сухость слизистых оболочек носа и ротовой полости, сухость и отслойка кожи, а также нарушения дефекации запоры, диарея.

В числе ранних неспецифических проявлений заболевания фигурируют головная боль, летаргия, усталость, сниженная мотивация к принятию инициативных решений , а также признаки вегетативных нарушений ортостатическое головокружение, размытость зрения, сухость глаз, нарушения мочеиспускания. Крайне редко эта форма СГБ наблюдается у детей. В дебюте заболевания наиболее часты симптомы в виде нарушений, ассоциированных с ортостатической непереносимостью, а также расстройства со стороны желудочно-кишечного тракта и нарушение функции потовых желез судомоторная дисфункция.

Могут отмечаться парасимпатические расстройства боли в животе, рвота, запор, илеус, задержка мочи, расширение и ареактивность зрачков, потеря аккомодации.

Характеризуется острым, внезапным дебютом в виде офтальмоплегии, атаксии, нарушения сознания, гиперрефлексии и наличия симптома Бабинского. Течение болезни монофазное или реже ремиттирующее-рецидивирующее. Характеризуется изолированной слабостью в лицевых, ротоглоточных, шейных мышцах, а также в мускулатуре верхних конечностей без вовлечения нижних конечностей.

Проявляется вовлечением в патологический процесс только черепных нервов. Крайне редко эта форма СГБ наблюдается у детей 1 , 2 , 5 , 10 , 20 , В большинстве случаев течение болезни монофазное.

В течении болезни принято выделять 3 стадии периода : 1 период прогрессирования не более 4-х недель , 2 период стойкой симптоматики не более 4-х недель , 3 период восстановления до 1 года. При СГБ в периоде прогрессирования невозможно прогнозировать течение заболевания, поэтому все пациенты с подозрением на СГБ в периоде прогрессирования должны быть госпитализированы, так как возможно дальнейшее нарастание тяжести парезов с развитием дыхательных и сердечно-сосудистых нарушений.

В периоде прогрессирования необходимо проводить мониторинг неврологических нарушений степени парезов, нарушения глотания, изменения тембра голоса , артериального давления, частоты сердечных сокращений, частоты дыхания, электрокардиографии ЭКГ и ЖЕЛ. Комментарии: в анамнезе примерно у двух третей пациентов с острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатией за 2 недели до появления мышечной слабости отмечается перенесение эпизода острой респираторной инфекции или гастроэнтерита, иногда — травмы или оперативноевмешательство, реже — переохлаждение или профилактическая вакцинация.

Нейрофизиологические критерии СГБ для группы пациентов с невозбудимыми нервами:. Показаниями к проведению патогенетической терапии при СГБ являются: все больные с СГБ с нарастающей неврологической симптоматикой, особенно в первые 2 недели заболевания, при любой степени тяжести; пациенты со средней и тяжелой формами СГБ даже при спонтанной стабилизации состояния в первые 2 недели заболевания; повторное нарастание неврологической симптоматики после временного улучшения на фоне лечения или без него.

Комментарии: существуют 2 основных режима назначения детям с СГБ человеческих иммуноглобулинов ж,вк для внутривенного введения:. Первый из описываемых режимов более распространен и считается предпочтительным.

Комментарии: применение плазмафереза снижает риск развития дыхательной недостаточности и необходимости ИВЛ, уменьшает период достижения способности к самостоятельному передвижению, способствует полному восстановления мышечной силы, снижает процент тяжелых последствий по прошествии 1 года.

При СГБ требуется не менее двух процедур плазмафереза для значимого снижения числа циркулирующих иммунных комплексов при острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии легкой выраженности проводят 2 процедуры, а при умеренной и тяжелой — процедур, через день.

Плазмаферез проводят в непрерывном режиме или мембранным фильтрационным методом. Комментарии: назначение кортикостероидов в лечении СГБ считается грубой ошибкой, поскольку: они не эффективны; обеспечивают дополнительную иммуносупрессию и риск вторичных инфекций; удлиняют период восстановления; увеличивают риск остаточных явлений; увеличивают риск развития дополнительных побочных эффектов — гипокалиемии, гипергликемии, артериальной гипертензия и др. Комментарии: с этой целью используются препараты Преднизолон ж,вк и Метилпреднизолон ж,вк.

Кортикостероидные гормоны преднизолон, метилпреднизолон 2 , 10 , 14 , 15 , 17 , 19 , Необходимо проведение курсов физической реабилитации массаж, ЛФК, аппаратная кинезиотерапия и др. Профилактики не существует. Тем не менее, лечение инфекций, вызванных Campylobacter jejuni, может рассматриваться в качестве меры профилактики СГБ как классической формы болезни, так и ее аксональных и иных подтипов.

Дети с СГБ должны быть госпитализированы в инфекционный стационар. Длительность госпитализации не менее 1 месяца в связи с тем, что именно в течение этого времени возможно нарастание неврологической симптоматики и высока вероятность перевода ребенка в отделение реанимации и интенсивной терапии для проведения ИВЛ.

В дальнейшем возможно проведение восстановительного лечения в условиях дневного стационара или амбулаторно. После выписки из стационара наблюдение за детьми, перенесшими СГБ должен осуществлять невролог по месту жительства в течение 1 года с частотой 1 раз в 3 месяца.

В прошлом СГБ являлся лидером по части неблагоприятных исходов и инвалидности среди нейроинфекций, уступая только острому эпидемическому полиомиелиту. В настоящее время у большинства пациентов с СГБ отмечается выздоровление на фоне проводимой терапии. Активное восстановление утраченных неврологических функций продолжается в течение примерно 1,5 месяцев; в дальнейшем темпы восстановления существенно снижаются.

При острой моторно-сенсорной аксональной нейропатии у детей отмечается выраженная аксональная дегенерация с первичным поражением аксонов двигательных и чувствительных нервов. Впоследствии вероятно позднее и в ряде случаев неполное восстановление нарушенных неврологических функций по сравнению с острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатией.

В части случаев у пациентов с острой пандисавтономной нейропатией отмечается энцефалопатия. Для этого варианта СГБ характерен высокий уровень летальности вследствие поражения сердечно-сосудистой системы и кардиоаритмий. Восстановление неврологических функций происходит медленно и не полностью.

При синдроме Миллера-Фишера происходит постепенное полное или почти полное восстановление неврологических функций. Прогноз при стволовом энцефалите Бикерстаффа обычно благоприятен 1 , 2 , 5 , 6 , Таблица 1 - Организационно-технические условия оказания медицинской помощи. Баранов А. РАН, профессор, д. Намазова-Баранова Л. Студеникин В. Глубина поиска - 5 лет. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:.

При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендаций.

Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе.

При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт. Таблицы доказательств : заполнялись авторами клинических рекомендаций. Методы, использованные для формулирования рекомендаций : консенсус экспертов.

Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте авторов разработанных рекомендаций. Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались. Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать, насколько доступна для понимания интерпретация доказательств, лежащая в основе рекомендаций. От врачей первичного звена получены комментарии в отношении доходчивости изложения данных рекомендаций, а также их оценка важности предлагаемых рекомендаций, как инструмента повседневной практики.

Все комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались членами рабочей группы авторами рекомендаций. Каждый пункт обсуждался в отдельности. Проект рекомендаций был рецензирован независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму. Сила рекомендаций на основании соответствующих уровней доказательств АС и индикаторы доброкачественной практики табл.

Синдром Гийена-Барре

При синдроме Гийена-Барре иммунная система человека поражает часть периферической нервной системы. При этом синдроме могут быть затронуты нервы, контролирующие движения мышц или передающие болевые, температурные и осязательные ощущения. Это редкое заболевание, оно может поражать людей в любом возрасте, но чаще всего он встречается у взрослых людей и у мужчин. Обычно симптомы длятся несколько недель, и большинство людей выздоравливают без каких-либо длительных, тяжелых неврологических осложнений. Синдрому Гийена-Барре нередко предшествует та или иная инфекция, которая может быть бактериальной или вирусной. Толчком к развитию синдрома Гийена-Барре также может послужить вакцинация или хирургическая операция.

Синдром Гийена-Барре у взрослых. Клинические рекомендации.

Заболевание имеет аутоиммунную природу. Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение включает в себя плазмаферез, внутривенные иммуноглобулины, искусственную вентиляцию легких при тяжелом течении. Синдром Гийена — Барре — это наиболее распространенная из приобретенных воспалительных нейропатий. Существует несколько разновидностей. Хотя причина не до конца понятна, заболевание расценивают как аутоиммунное.

Синдром Гийена — Барре

Этиологические факторы синдрома Гийена-Барре окончательно не изучены, что позволяет именовать болезнь идиопатической полинейропатией. В их числе фигурируют следующие: цитомегаловирус, вирус Epstein-Barr , Haemophilus influenzae тип b , Mycoplasma pneumoniae , Campylobacter jejuni и многие другие возбудители инфекционных болезней и процессов. При этом Campylobacter jejuni является причинно-значимым инфекционным агентом у трети пациентов, а молекулярная мимикрия между ганглиозидами и липосахаридами эпитопы G M1 , G M1b , G D1a , G Q1b , GalNAc-G D1a данного микроорганизма способствует выработке антиганглиозидных антител. Не исключается этиологическая роль некоторых видов профилактической иммунизации противополиомиелитной, антирабической, противодифтерийной, противогриппозной и др. Риск развития болезни после противогриппозной вакцинации H 1 N 1 составляет порядка случая на 1 миллион привитых. Считается, что класс HLA является определяющим при различных вариантах СГБ, а сама болезнь представляет комплексное генетическое нарушение, на исход которого оказывают влияние генетические факторы и окружение. Chang и соавт.

Наука Научно-координационный и образовательный отдел Основные направления научной деятельности Научные подразделения Научные достижения Ученый совет Диссертационный совет Лекции, мастер-классы и другие научные мероприятия Участие в Федеральных целевых программах Центр коллективного пользования "Структурно-функциональное картирование мозга" О ЦКП Услуги и методики ЦКП Оборудование ЦКП Заявка на проведение исследования Документы Контакты Монографии, руководства и методические рекомендации Журналы Патенты Совет молодых учёных Международная деятельность Сотрудничающие центры филиалы Федеральный научный центр рассеянного склероза Национальное общество по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений Премия имени профессора П.

Синдром Гийена-Барре (СГБ)

Описание синдрома было опубликовано в году двумя французскими врачами: Жоржем Гийеном и Жаном Барре , и названо в их честь. В западных странах заболеваемость составляет порядка 0. За недели до проявления заболевания у большинства пациентов отмечают признаки инфекции желудочно-кишечного тракта или дыхательных путей. Также это может быть инфекция, вызванная герпес-вирусами цитомегаловирус , вирус Эпштейна — Барр и др.

Синдром Гийена-Барре СГБ — это острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, клиническая картина, которой выражается как прогрессирующая мышечная слабость, со снижением сухожильных рефлексов и нарушениями чувствительности. Не смотра на то, что течение болезни обычно доброкачественно, у части пациентов, развивается тяжёлая форма СГБ с длительным и не полным последующим восстановлением.

.

Комментариев: 1

  1. Виктория М.:

    Да, автор — немного вещь в себе. Он то знает чего сколько, да утаил или по глупости недодумал. Раз сам знает, значит всем известно.