Ювенильная склеродермия у детей клинические рекомендации

Указания условии пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности. Приложение 1. Гистопатология локализованной склеродермии.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

"Клинические рекомендации "Системный склероз" (утв. Минздравом России)

Лабораторные исследования: см. Инструментальные исследования [11]: см. Диагностический алгоритм: схема см. Инструментальные исследования, используемые для диагностики склеродермии [1—2]:. ГК позволяют стабилизировать кожный процесс, купировать проявления артрита, активного миозита, серозита, альвеолита. При выраженном фиброзе, в позднюю стадию болезни, ГК не только неэффективны, но и усиливают склеротические процессы. Цитотоксические средства Метотрексат Д — препарат первого выбора, показаниям для назначения являются поражение кожи, особенно в ранней стадии, мышечный и суставной синдромы.

Длительность терапии — 6 — 12 мес. Микофенолат мофетил Д в качестве поддерживающего иммуномодулятора перорально. Повторный курс ритуксимаба проводят через 22 — 24 недель после первого введения препарата при сохраняющейся высокой активности болезни. Подбор дозы блокаторов кальциевых каналов у детей осуществляют с учетом индивидуальной переносимости, возраста и массы ребенка.

В течение 3 дней постоянный мониторинг ЭКГ. Перечень основных лекарственных средств: см. Перечень дополнительных лекарственных средств: см.

Таблица сравнения препаратов:. Алгоритм действий при неотложных ситуациях: предусмотрен соответствующим протоколом по оказанию неотложной медицинской помощи. Другие виды лечения: нет. Профилактические мероприятия [] Первичная профилактика: нет. Индикаторы эффективности лечения: см. Ранняя амбулаторная реабилитация после стационарного лечения пациенты с минимальной и умеренной степенью активности. Версия для печати Скачать или отправить файл.

Ювенильная системная склеродермия - хроническое полисистемное заболевание из группы системных заболеваний соединительной ткани, развивающееся в возрасте до 16 лет и характеризующееся прогрессирующими фиброзно-склеротическими изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и вазоспастическими реакциями по типу синдрома Рейно.

Класс уровень I А большие двойные слепые плацебоконтролируемые исследования, а также данные полученные при метаанализе нескольких рандомизированных контролируемых исследований.

Мобильное приложение "MedElement". Классификация [1 - 5]: NB! Общепринятой классификации заболевания не существует. Склеродактилия Периферические сосуды 2. Синдром Рейно 3. Дигитальные язвы кончиков пальцев 4. Типичные изменения при капилляроскопии Поражение ЖКТ 5. Дисфагия 6. Гастро-эзофагеальный рефлюкс Вовлечение сердца 7.

Аритмия 8. Сердечная недостаточность Почечные проявления 9. Острый склеродермический криз Вновь начавшаяся артериальная гипертензия Респираторный тракт Легочная гипертензия Крепитация сухожилий Артрит Миозит Неврологические проявления Синдром карпального канала Невропатии Серологические маркеры Антинуклеарные антитела Параметры Варианты признаков Баллы 1.

Уплотнение и утолщение кожи обеих рук выше пястно-фаланговых суставов ПФС — 9 2. Уплотнение и утолщение кожи пальцев Отек пальцев Склеродактилия 2 4 3.

Дигитальная ишемия Язвочки Рубчики 2 3 4. Телеангиэктазии — 2 5. Капилляроскопические изменения — 2 6. Феномен Рейно — 3 8. Диагностический алгоритм [2]:. Инструментальные исследования, используемые для диагностики склеродермии [1—2]: Предполагаемая патология Вид исследования Гипотония пищевода, рефлюкс-эзофагит, стриктура пищевода Манометрия Эзофагогастродуоденоскопия Рентгенография пищевода с контрастом Интерстициальный фиброз Легочная гипертензия Рентгенография, компьютерная томография, функция внешнего дыхания, сцинтиграфия Эхокардиография, компьютерная томография Аритмии Очаговый фиброз миокарда Перикардит Мониторирование ЭКГ ЭКГ, эхокардиография, сцинтиграфия Эхокардиография, компьютерная томография Острая склеродермическая нефропатия Мониторинг АД, уровень креатинина и ренина в крови, офтальмоскопия, биопсия почки.

Выраженная утренняя скованность. По мере прогрессирования заболевания развивается деструкция суставных поверхностей и деформация суставов. Типичные эрозивные изменения на R-грамме. Тяжелое поражение внутренних органов. Склеродерма Бушке Поражение кожи Физикальные данные Выраженная индурация в области лица, шеи, плечевого пояса.

Нередкая связь с предшествующей инфекцией верхних дыхательных путей. Болезнь Рейно Кожный синдром акроцианоз Физикальные данные и лабораторные исследования Приступообразное изменение цвета кистей и их онемение, более мягкое течение, отсутствие поражение кожи, внутренних органов, АНА. Тошнота, рвота, диарея, запор, лейкопения или лейкоцитоз, анемия, тромбоцитопения, повышение частоты инфекционных и септических осложнений и др.

В периоде острого течения и обострения болезни ограничивать двигательный режим больного. Цитостатические средства, ГИБП — препарат выбора для лечения интерстициального поражения лёгких, диффузной формы ювенильной системной склеродермии быстропрогрессирующего течения.

При синдроме Рейно и его осложнениях ишемия, некрозы , лёгочная, почечная гипертензия показаны — блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ. В качестве базисной терапии используют глюкокортикостероиды, цитотоксические средства. Цель — профилактика пневмоцистной инфекции. Необходимость повторного курса зависит от клинического течения болезни.

Приложение 1 к клиническому протоколу диагностики и лечения. Насонова, В. Детская ревматология. Баранова, Е. Генно-инженерные биологические препараты в лечении склеродермии. Под ред. Arthritis Rheum. Ann Rheum Dis. Du Bois R. Comparison of methotrexate with placebo in the treatment of systemic sclerosis: a 24 week randomized double-blind trial, followed by a 24 week observation trial. Br J Rheumatol. A randomized, controlled trial of methotrexate versus placebo in early diffuse scleroderma.

Нефропатии при ревматических заболеваниях у детей. Вопросы современной педиатрии. Nefropatii pri revmaticheskikh zabolevaniyakh u detei. Voprosy sovremennoi pediatrii. In Russ. Алексеева Е. Childhood-onset systemic sclerosis: classification, clinical and serologic features, and survival in comparison with adult-onset disease. J Rheumatol. Systemic sclerosis and localized scleroderma in childhood. Rheum Dis Clin North Am. Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии.

A, Alekseeva E. A, editors. Klinicheskie rekomendatsii po detskoi kardiologii i revmatologii [Clinical guidelines on pediatric cardiology and rheumatology]. Outcomes of patients with systemic sclerosis-associated polyarthritis and myopathy treated with tocilizumab or abatacept: a EUSTAR observational study. Methotrexate bioavailability after oral and subcutaneous administration in children with juvenile idiopathic arthritis.

Clin Exper Rheumatol. Efficacy and safety of oral and parenteral methotrexate therapy in children with juvenile idiopathic arthritis: an observational study with patients from the German Methotrexate Registry. Arthritis Care Res. Development of consensus treatment plans for juvenile localized scleroderma: A road map toward comparative effectiveness studies in juvenile localized scleroderma.

Баранов, Е.

Ювенильная локальная склеродермия

Оглавление Ключевые слова Список сокращений Термины и определения 1. Краткая информация 2. Диагностика 3. Лечение 4.

Ювенильный системный склероз

.

Локализованная склеродермия. Клинические рекомендации.

.

.

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Как лечить склеродермию. О самом главном. Программа о здоровье на Россия 1

.

.

.

Комментариев: 4

  1. Manabayeva_AA:

    Надежда, с шумом в голове я живу с декабря 1965 года.У каких только врачей я ни бывал,чего со мною только ни делали,но…многих из них уже нет,а шум в моей голове так и не прошёл.Сначала он меня напрягал здорово,но с годами,поняв,что он никуда не денется,я заставил себя к нему привыкнуть и ничего,живу.Мы с ним договорились:он сам по себе,а я сам по себе.Так мирно и сосуществуем.

  2. mailrk:

    Elena, выше. Делали, но не 3 дня чередование. Так как-то без изменений.

  3. nina_anastasieva:

    Ирина, ну… это не “гомосятина”, это лесбиянство;-)

  4. Груша:

    Виктор, Не от него только жиреешь,пользы мало,один вред ,а я гончей породы